Galaktoseintoleranz (Galaktosämie)

Die Galaktoseintoleranz oder Galaktosämie ist eine Störung im Schleimzuckerstoffwechsel.

Ursache ist ein angeborener Mangel des Enzyms Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase. Das Enzym ist urspr√ľnglich f√ľr die Umwandlung von Galaktose (=Schleimzucker) in Glukose mitverantwortlich.

Aufgrund des Enzymmangels fallen gr√∂√üere Mengen des f√ľr den menschlichen K√∂rper giftigen Glucose-1-Phosphats sowie Galaktit (Alkohol der Galaktose) an, was eine Tr√ľbung der Augenlinse verursachen kann. Weitere Symptome der Galaktos√§mie (=vermehrtes Auftreten von Schleimzucker im Blut) sind Gedeihst√∂rungen beim S√§ugling und Vergr√∂√üerung von Milz- und Leber. Bei schweren Verlaufsformen kommt es schon nach der ersten Milchmahlzeit zu Erbrechen, Durchfall und Nahrungsverweigerung. Schwere St√∂rungen von Leber- und Nierenfunktion, Krampfanf√§lle und Gehirnsch√§den k√∂nnen auftreten. Um festzustellen, ob eine Galaktos√§mie vorliegt wird daher bereits am f√ľnften Lebenstag ein Bluttest durchgef√ľhrt.

Bei Galaktosämie muss lebenslang eine galaktosefreie und laktosefreie Diät eingehalten werden.

Weitere Informationen finden Sie auf unserer Seite im Kapitel Galaktosämie.

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