Intoleranzen - Galaktosämie

Definition

Bei der Galaktos√§mie handelt es sich um eine autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung. Ein Defekt des Enzyms Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase f√ľhrt zur Anh√§ufung von Galaktose-1-Phosphat in den roten Blutk√∂rperchen, wodurch die toxische Wirkung entsteht. Das gleichzeitig anfallende Galaktit (Zuckeralkohol) ist an der Bildung des Grauen Stars (Katarakt) der Augenlinse beteiligt.

Unterschieden wird zwischen einem vollständigen (klassische Galaktosämie) und einem teilweisen Enzymausfall.

Klassische Galaktosämie

Bei der Geburt der betroffenen Säuglinge treten noch keine Symptome auf. Erst mit der ersten Milchnahrung entwickeln sich lebensbedrohende Schäden an Leber, Nieren, Gehirn sowie die Kataraktbildung (grauer Star). Klinische Symptome sind u.a.:

  • Trinkschw√§che
  • Erbrechen
  • Lethargie
  • Krampfanf√§lle

Aufgrund der Schwere der gesundheitlichen Folgen werden Neugeborene im Rahmen des Guthrie-Tests auf Galaktos√§mie getestet. Sofortiges Absetzen der Milchf√ľtterung und ggf. Blutaustausch k√∂nnen lebensrettend sein.

Galaktose- bzw. Maltosemalabsorption

Bei einer Galaktose- bzw. Maltosemalabsorption handelt es sich um Verwertungsstörungen der beiden Kohlenhydrate Galaktose und Maltose (Malzzucker). Je nach Schweregrad werden unterschiedliche Mengen toleriert. Bei den Malabsorptionen kommt es in der Regel nicht zu den schweren Folgeschäden der Galaktosämie.

Da Galaktose in der menschlichen Ern√§hrung im wesentlichen nur als Bestandteil des Milchzuckers (Laktose) vorkommt, reicht zur Linderung der Symptome meist eine Einschr√§nkung des Milchkonsums. Gleiches gilt f√ľr die Zufuhr von Maltose (Malzzucker) und ggf. von Saccharose bzw. Haushaltszucker (bei Saccharose-Isomaltose-Malabsorption).

Wir haben Ihnen eine Liste mit dem Maltosegehalt verschiedener Lebensmittel zusammengestellt.

Tipp

Sie interessieren sich f√ľr den Maltosegehalt weiterer Lebensmittel? Angaben dazu finden Sie √ľber unsere Lebensmittelsuche.

Therapie

Grundprinzip ist eine lebenslange Streichung aller laktosehaltigen Lebensmittel aus dem Speiseplan.

F√ľr die Ern√§hrung von S√§uglingen muss auf Milchpr√§parate ohne Laktose zur√ľckgegriffen werden. Hierf√ľr eignet sich Milch auf Soja- und Fleischproteinbasis.

Vorsicht

Bei der Produktion folgender Produkte kann unter Umständen Milch oder Milchpulver zugesetzt worden sein.

  • Konserven
  • Wurst
  • Brot
  • Nudeln
  • S√ľ√üigkeiten

Auch Tabletten sowie die meisten Zahnpasten enthalten Laktose.

Verboten

Neben Milch und Milchprodukten sollten auch folgende Lebensmittel unbedingt aus dem Speiseplan gestrichen werden. In ihnen kommt Galaktose in freier Form vor.

  • Sojasauce
  • fermentierte Gem√ľse (z.B. Sauerkraut)
  • Bohnen
  • H√ľlsenfr√ľchte (Linsen, braune Bohnen, Sojabohnen)
  • Innereien (Leber, Gehirn)
  • Butter muss durch laktosefreie Margarine ersetzt werden

Erlaubt

Unbegrenzt gegessen werden darf:

  • Fleisch
  • Fisch
  • Eier
  • Kartoffeln
  • Reis
  • Mais
  • Mehle
  • Pflanzen√∂l
  • Obst
  • Gem√ľse

Untersuchungen zeigten, dass auch in bestimmten Obst- und Gem√ľsesorten Galaktose enthalten ist. Dazu z√§hlen z.B. Tomaten, Papaya, Datteln, Wassermelonen und Bananen. Diese Sorten sind dann bei Bedarf einzuschr√§nken.

Kontrolle

Der Erfolg der di√§tetischen Therapie wird regelm√§√üig durch Messungen der Galaktose-1-Phosphat-Konzentration in den roten Blutk√∂rperchen √ľberpr√ľft.

Wird die Mutter eines Kindes, das an Galaktosämie leidet, erneut schwanger, sollte sie sich galaktosearm ernähren.